Esta distrofia acomete a camada mais interna da córnea, uma camada de células chamada de endotélio. A função principal do endotélio é constantemente desidratar a córnea, atuando como uma bomba contra a pressão intra-ocular. Com a disfunção endotelial, a pressão intra-ocular hidrata o tecido corneano em níveis acima dos normais, gerando o que chamamos de edema.

O edema de córnea gera os seguintes sinais e sintomas: (nesta ordem cronológica)

baixa visão pela manhã que melhora ao longo do dia

halos ao redor das fontes de luz

perda da transparência da córnea (geralmente torna-se azulada e sem brilho)

bolhas no epitélio (camada mais superficial)

rompimento de algumas bolhas com exposição de nervos corneanos ocasionando dor ocular e lacrimejamento

No início os sintomas podem ser controlados com colírios. Com a evolução da doença a melhor indicação é de transplante lamelar (DSEK, DMEK). Esta modalidade de transplante substitui apenas a camada corneana alterada (posterior, neste caso) com grande vantagens (menor número de suturas, menor astigmatismo pós operatório, maior resistência do globo ocular, menor taxa de rejeição).